만성 콩팥병 가족 이야기 - 자책감

자책감은 사전적인 의미로  자신의 결함이나 잘못에 대하여 깊이 뉘우치며 자신을 책망하는 마음을 의미합니다. 누구나 살면서 한 번쯤 자책감을 느낄 때가 있습니다. 지난 나의 행동과 말에 따라 의도 또는 의도하지 않게 일어난 사건으로 자신을 탓하게 됩니다. 자책감은 우리가 실수를 한다는 것을 알리는 신호일 수도 있지만, 때로는 지나친 자책감은 우리를 괴롭히고 막대한 스트레스를 유발할 수 있습니다.

 

1. 만성 콩팥병 환자가 가지는 자책감

만성 콩팥병은 상당 부분에서 유전에 기인합니다. 일부 신장병 희귀 질환은 유전에 의해 발병하며, 만성 콩팥병에 지대한 영향을 미치는 당뇨병, 고혈압도 유전적으로 많은 영향을 받습니다.

 

"나 때문에 이런 몹쓸 병 걸린 것만 같아요"

 

"내 탓 이여, 죄다. 부모 잘못 만나 가지고 자식이 저 고생하는 거라고"

 

"식구들이 (환자에게) 너무 무심했어요. 모두들"

 

"가슴이 찢어져, 차라리 내가 대신 아팠으면 좋겠어"

 

"진즉 병원에 데리고 왔어야 했는데 돈 때문에"

 

 

2. 자책감에서 벗어나는 방법

자책을 많이 하는 사람들은 다 지난 일들을 가슴에 품으며 과거에 살고 있는 사람들일 가능성이  높습니다. 또 시간이 갈수록 지난 사건이 자신의 큰 잘못으로 된 것 마냥 왜곡하는 경우도 있습니다. 

 

인간은 누구나 당연히 자기 이로운 즉, 자기 이기적인 생각을 하게 됩니다. 그렇기 때문에 자신이 불리한 상황, 스트레스받는 상황에 당면하면 당연히 주변 탓을 할 수 있습니다.  하지만 그들은 이 때도 자신의 잘못을 찾아 자신을 원망하게 됩니다. 

​이때 가장 좋은 것은 가까운 사람이나 신뢰하는 사람이 그 생각이 잘 못되었다는 것을 알려주는 것이 중요합니다.

다음은 자책감을 벗어나기 위한 방법입니다.

 

1) 과거에 집착하지 마세요.

우리는 모두 실수를 저지르기도 하고, 어떤 결정을 내리기도 합니다. 하지만 그것은 이미 과거에 있었던 일입니다.

과거의 실수에 대해 자꾸 생각하고 자책하는 것은 아무런 도움이 되지 않습니다. 오히려 그것을 통해 배움과 성장을 이루어낼 수 있습니다. 그러니 과거에 집착하지 말고, 앞으로 나아가는 데 집중하세요.

 

2) 자신을 위로해 주세요.

자책감을 느낄 때는 자신에게 친절하게 대해야 합니다. 자신을 위로하고 격려해 주는 말을 해보세요.
"나는 인간이고, 실수를 할 수밖에 없어 그래도 괜찮아 내가 더 나아지기 위해 노력하고 있으니까" 이렇게 자신을 위로하면 자책감을 덜 느끼게 됩니다.

3) 긍정적인 생각을 가지세요.

자책감은 부정적인 생각과 연결되어 있습니다. 우리는 자주 부정적인 생각에 사로잡히곤 합니다. 하지만 이제는 그런 생각을 버리고 긍정적인 생각을 갖도록 노력해야 합니다. "나는 잘할 수 있어 내가 실수한 것은 당연한 일이야 다음에는 더 잘할 수 있을 거야" 이렇게 긍정적인 생각을 가지면 자책감을 줄일 수 있습니다.

 

4) 도움을 청하세요.

자책감을 해소하기 위해 혼자서 모든 것을 해결하려고 하지 마세요. 주변에 도움을 청할 수 있는 사람들이 많습니다. 가족, 친구, 심리상담사 등이 도움을 줄 수 있습니다. 자책감을 얘기하고 공유하면서 해결책을 찾아보세요. 혼자서 해결하기 어려운 문제일수록 도움을 청하는 것이 중요합니다.

 

5) 자기 관리에 신경을 쓰세요

자책감은 우리의 신체적, 정신적, 감정적인 상태에 영향을 줄 수 있습니다. 그러니 자기 관리에 신경을 쓰는 것이 중요합니다. 충분한 휴식과 수면을 취하고, 건강한 식습관을 유지하세요. 또한 스트레스를 해소하기 위해 운동이나 명상과 같은 활동을 즐기세요. 자기 관리를 통해 자책감을 줄일 수 있습니다.

 

3. 만성 콩밭병 가족 이야기 - 서경제(출처 : 서울경제)

“돌이켜보면 꽤 오래전부터 신호가 있었던 것 같아요. 푹푹 찌는 듯한 한여름 더위에도 땀이 전혀 나질 않는데 오한이 심해 벚꽃이 필 때까지 겨울 내복을 챙겨 입곤 했거든요. 손발이 저리고 때로는 불에 타는 것처럼 아파 밤잠을 설치기도 했는데 체질 탓만 했던 게 후회가 됩니다.”

서경제(46·가명) 씨는 격주로 서울아산병원 소아청소년과를 찾는다. 서 씨는 비교적 젊은 나이인 40대 초반에 만성 신부전증 진단을 받았다. 일주일에 세 번씩 투석을 받느라 병원에 다니는 건 이골이 났지만 올 초 희귀 질환인 ‘파브리병(Fabry disease)’이라는 진단을 받고 효소대체요법(ERT·Enzyme Replacement Therapy)을 시작하면서 병원을 찾는 일이 더욱 잦아졌다.

◎  진단까지 평균 15.5년…藥 있어도 몰라서 病 키우는 환자들
파브리병은 리소좀이라는 세포 내 소기관에서 당지질 대사에 관여하는 효소가 결핍돼 발생하는 리소좀 축적질환이다. 세포 내에 존재하는 리소좀은 세균 등 이물질 소화에 중요한 역할을 한다. 파브리병 환자는 α-갈락토시다아제(α-GAL A) 효소의 활성이 결여되거나 부족해 글라보오실세라마이드(GL-3)와 같이 대사 되지 않은 당지질이 세포에 지속적으로 쌓이면서 피부·눈·뇌·말초신경·신장·심장 등 다양한 장기에 문제를 일으킨다. 완치 가능한 치료법이 없어 현재로선 부족한 효소를 보충하거나 대체해 각종 세포에 축적되는 지방을 줄이는 게 최선이다. 주사로 투여하는 ERT를 위해서는 2주에 1번 병원에 방문해야 한다. 최근에는 먹는 약도 도입됐다고 들었는데 보험급여 조건에 부합하질 않는 서 씨에겐 선택지가 없었다.

파브리병은 인구 11만 7000명 당 1명 꼴로 발생한다. 국내 환자는 200명 내외로, 미진단된 사례까지 포함하면 환자가 훨씬 많을 것으로 추정된다. 이러한 희귀 질환은 전형적 증상을 보이는 환자가 아니면 의료진조차 의심하지 못하는 경우가 많다. 파브리병 환우회인 파브리코리아가 진행한 설문조사에 따르면 파브리병 증상 발현 후 치료까지 평균 15.5년가량이 소요되는 것으로 나타났다.

파브리병의 유전과정과 임상 양상

응답자 중 가장 많은 58%가 만 ‘20세 이전에 증상이 발현됐다’고 답했고 ‘만 40세 이후 치료를 시작했다’는 답변은 59%에 달했다. ERT는 미국, 유럽에서 20년 전 허가를 받았다. 치료법이 없는 것도 아닌데 진단이 늦어지면서 악화되는 환자들이 그만큼 많다는 의미다. 비정형성 파브리병은 α-GAL A 효소가 아예 결핍된 게 아니라 정상인보다 활성이 감소되어 있는 수준이라 전형적 증상이 없거나 가벼워 더욱 진단이 어렵다.

이범희 서울아산병원 의학유전학센터 교수는 "조기 진단을 통해 일찍 효소대체요법을 시작하면 합병증 발생 시기를 늦추고 장기손상을 최소화할 수 있다”며 “단백뇨, 신장 기능 부전, 심장 기능 이상, 뇌혈관 이상과 같은 심각한 증상이 나타난 뒤에야 진단되는 환자들이 많다”라고 안타까워했다.

 

효소 활성도에 따라 파브리병 환자들이 겪는 증상은 다양하다. 대개 어릴 때부터 원인 모를 신경통이나 땀분비 이상, 안과와 피부 질환이 나타난다. 성인이 되면 신장과 심장 기능이 악화돼 비교적 젊은 나이에 뇌졸중, 신부전 등의 심각한 합병증이 발생할 수 있다. 적절한 치료를 받지 못하면 심장, 신장 등 주요 장기 손상이 나타나고 조기 사망으로 이어질 수 있는 치명적인 병이다.

◎ 희귀 질환 80%가량이 유전… 가족·친척 검사로 조기 진단 가능
파브리병은 특징적 임상 증상 및 검사 소견 외에 가족력을 통해서도 진단이 가능하다. X염색체 연관성 열성으로 유전되는 질환이기 때문에 집안 남성 중 비교적 이른 나이에 신장 질환이나 뇌졸중, 심질환 등을 겪은 사람이 있는 경우를 파악하고 백혈구, 혈장, 피부 조직의 섬유아 세포에서α-GAL A 효소의 활성을 측정해 확진할 수 있다.

서 씨도 열한 살 외종질이 서울아산병원 의학유전학센터에서 파브리병 진단을 받은 것이 결정적 계기였다. 어머니가 보인자(carrier)였음을 파악한 이 교수가 유전상담사를 통해 가계도에서 파브리병이 의심되는 친족에게 검사를 권했고, 외삼촌인 서 씨를 평생 괴롭혔던 원인이 파브리병이었음이 밝혀졌다. 이 교수는 “10살 남짓 되는 나이에 파브리병 진단을 받고 치료를 시작하면 경과가 드라마틱하게 다르다”며 “외삼촌도 좀 더 일찍 진단됐더라면 투석 시기를 늦출 수 있었을지 모른다”라고 아쉬워했다.

 

촉박한 진료일정을 쪼개 환자의 가계도를 들여다 보고 가족검사를 권하고 유전상담사 육성에 힘을 쏟는 이유도 미진단된 파브리병 환자가 숨어있을 가능성 때문이다. 이 교수는 “희귀 유전질환으로 진단됐을 때 환자와 가족들의 충격은 상당하다”며 “진료 이외 시간에 유전상담사와 만나 필요한 상담을 받게 하고 같은 질환을 앓는 환자모임이나 지원제도 등을 소개해주면 충격을 덜어줄 뿐 아니라 또 다른 환자의 진단시기를 앞당길 수도 있다”라고 소개했다. 유전상담은 비단 파브리병뿐 아니라 수천 가지 희귀 유전질환의 조기 진단율을 높일 수 있다. 매년 5월 23일은 희귀 질환 극복의 날이다. 희귀 질환에 대한 국민의 이해를 높이고 희귀 질환의 예방·치료 및 관리 의욕을 고취시키기 위해 법정기념일로 지정됐다. 이 교수는 “전 세계적으로 알려진 희귀 질환은 8000여 종에 달하는데 대부분 유전적 소인이 있다”며 “희귀 질환의 조기 진단을 위해서라도 유전상담과 리소좀축적질환에 대한 신생아 스크리닝검사 범위가 확대되는 등 제도적 지원이 뒷받침되길 바란다”라고 강조했다.

4. 만성 콩밭병 가족 이야기 - 최 모 씨(출처 : 연합뉴스)

직장인 최모(25. 여)씨는 4년 전 건강검진에서 '다낭성신장병'을 진단받았다. 병명조차 생소할 정도로 질환이 와닿지 않는 데다 당시에는 특별한 치료법이 없다 보니 막막함이 앞섰다. 더욱이 이 질환이 유전성이라는 사실에 두려움은 커져만 갔다. 그런데도 그가 유일하게 할 수 있는 건 병이 악화하는지를 보기 위한 정기검진뿐이었다.

 

최 씨는 "아직 사회 초년생이고 미혼이다 보니 병으로 겪는 고통보다 미래에 대한 불안감의 무게가 더 무겁게 느껴졌다"라고 당시를 떠올렸다. 이런 마음의 무게는 지금도 여전하다. 그는 "병이 자식한테 대물림될 수 있다는 사실을 알렸을 때 함께 미래를 약속할 수 있는 사람이 있을지 자신도 없고 막막하다"라고 심경을 토로했다.

 

이런 이유로 그는 부모한테조차 질환을 제대로 설명하지 않았다고 했다. 최 씨의 부모는 아직도 다낭성신장병이 정기적으로 병원에서 검사만 받으면 큰 문제가 없는 병 정도로만 알고 있다.

 

최 씨와 같은 다낭성신장병으로 2017년 한 해 병원을 찾은 환자는 4천400명에 달한다. 지난해에는 가수 서주경 씨가 다낭성신장질환 투병 사실을 공개하면서 잠시 주목을 받기도 했지만, 많은 사람에게 여전히 생소한 질환이다.

 

다낭성신장병은 양쪽 신장에 액체로 채워진 낭종이 많아지고 커지면서 신장이 비대해지고 그 기능이 점점 떨어져 말기 신부전에 이르는 질환이다. 주로 성인기에 발병하며 1천 명 중 1명꼴로 발생하는 것으로 알려져 있다.

대체로 20세 이후 성인기에 발병하지만, 환자에 따라 발병 시기나 진행 속도에 차이가 크다. 또 증상만으로 질환을 알아채기 힘들어 신장기능이 급격하게 나빠진 후에야 뒤늦게 발견하는 경우가 많다.

 

이 질환의 대표적인 증상은 커진 낭종으로 인한 허리 및 옆구리 통증이다. 또 신장 합병증에 의한 고혈압이나 혈뇨도 증상으로 꼽힌다. 문제는 이런 증상들 대부분이 병이 상당히 진행된 이후에 나타나기 때문에 빠른 진단과 관리가 필요하다는 점이다. 하지만 병의 위험성이 잘 알려지지 않았고, 특별한 치료법이 없다 보니 가족력이 있는 환자들조차 방치하고 살다가 신기능이 급격히 떨어진 다음에야 발견하는 경우가 잦은 편이다.

 

다낭성신장병은 유전력이 부모 중 한 명인지, 부모 모두인지에 따라 병에 대한 정책적인 지원도 달라진다.

부모 양쪽에서 질환을 물려받으면 '열성 유전'(상염색체 열성 다낭성신장병, ARPKD)이라고 해서 환자가 치료비의 10%만 부담하는 희귀 질환으로 분류된다. 열성 유전은 대개 소아에서 발병하며 증상이 치명적이다.

이와 달리 부모 중 한쪽에서만 물려받는 '우성 유전'(ADPKD)은 대개 성인기에 발병하는데 유병률은 1천 명 중 1명꼴로 높은 편이다. 환자 부담이 큰 유전성난치질환으로 분류되며, 신장 또는 복부 초음파와 같은 영상검사나 유전자검사를 이용해 진단할 수 있다.

 

우성이든 열성이든 다낭성신장병으로 신기능이 떨어지면 결국 신부전으로 투석치료를 받는다. 환자 10명 중 7명은 말기신부전으로 악화해 신장투석이나 신장 이식이 필요하다. 현재 국내에서 이 병으로 투석치료를 받는 환자는 전체 신장투석 환자(6만~7만 명)의 2%를 차지한다.

 

신장투석은 대개 1주일에 3차례, 한 번 받는데 4시간이 소요된다. 결국 투석으로 매주 12시간 이상을 병원에서 보내야 하고, 신장이식 수술을 받아도 면역억제제 등 약물치료를 평생 받아야 해서 환자들은 사회경제 활동에 큰 지장을 받을 수밖에 없다.

 

성인 다낭성신장병은 50%의 유전 확률이어서 이론상으로는 4인 가족이라면 부모와 자녀 중 최소 2명이 동시에 이 병을 앓는다고 볼 수 있다.

 

물론 앞선 최 씨의 사례처럼 가족력이 없더라도 유전자 돌연변이로 인해 발생하는 사례도 있다. 이런 경우에도 자녀 세대에는 이 질환이 새롭게 대물림될 수 있다. 따라서 환자들은 병 자체뿐 아니라 심리적인 고통까지 감내해야 한다.

그동안 다낭성신장병은 저염식과 같은 식이요법 외에 사실상 병의 진행을 막을 수 있는 근본적인 방법이 없었다. 병의 진행상태와 예상되는 합병증을 모니터링하면서 합병증 증상을 치료하는 형태로 관리했을 뿐이다. 통증이 발생하면 진통제로 통증을 조절하고, 고혈압이 생기면 혈압을 관리하고, 말기 신부전이 오면 투석을 하는 식으로 대증치료를 한 것이다.

 

다행히 2015년 다낭성신장병에 따른 신장의 용적증가를 늦추고 신기능 감소를 억제하는 치료제(성분명 톨밥탄)가 국내에 도입됐지만, 치료를 받을 수 있는 환자들은 많지 않았다. 보험적용이 안 돼 한 달 투약비용이 100만 원을 훨씬 넘었기 때문이다. 하지만 이 약이 최근 미국 식품의약국(FDA)에서 뒤늦게 다낭성신장병 치료제로 승인됨에 따라 국내 보험적용에 대한 환자들의 기대감도 커지고 있다.

 

최 씨는 "치료제가 있다는 사실을 알았지만, 경제적인 부담이 커 그동안 쉽사리 엄두를 못 내다가 이대로는 안 되겠다 싶어 얼마 전부터 약을 먹기 시작했다"라고 말했다.

 

김용수 서울성모병원 신장내과 교수는 "성인 다낭성신장병 환자들은 그대로 방치하면 대개 60세 이전에 투석이나 신장이식을 필요로 하는 만큼 치료제에 대한 보험적용을 적극적으로 고려할 필요가 있다"면서 "특히 유전자검사에서 가족력이 판명 난 경우에는 꼭 정기적으로 신장 상태를 모니터링하는 게 바람직하다"라고 권고했다.

 

만성 콩팥병은 극히 희귀한 경우를 제외하고는 유전되지 않습니다. 유전되더라도 내재하고 있고 발현되지 않는 경우도 많습니다. 그래서 평소의 자가관리가 중요한 이유입니다. 만일 당신에게 만성 콩팥병이 있고, 유전할 수 있는 확률이 있다면(이 부분은 의사에게 물어보고 판단하여야 합니다. 혼자만의 판단으로 지레짐작할 필요는 없습니다) 자가관리에 더 힘씀으로써 예방할 수 있으며, 주기적인 건강검진으로 조기에 발견하여 치료할 수 있습니다.